«Порок сердца у ребенка» - порою эти слова звучат как приговор. Что собою представляет это заболевание? Так ли страшен подобный диагноз на самом деле и какими методами осуществляется лечение?

Диагноз «порок сердца» у ребенка

Бывают случаи, когда люди живут с одной почкой, с половиной желудка, без желчного пузыря. Но представить человека, который живет без сердца, невозможно: после того как этот орган прекращает свою работу, в течение нескольких минут жизнь в теле угасает окончательно и бесповоротно. Вот почему диагноз «порок сердца» у ребенка так пугает родителей.

Если не вдаваться в медицинские тонкости, то описываемое заболевание связано с неправильной работой сердечных клапанов, вместе с которыми из строя постепенно выходит и сам орган. Данная проблема - самая распространенная причина развития порока сердца, но далеко не единственная. Помимо этого существуют случаи, когда заболевание развивается в результате неправильного строения:

  • стенок органа;
  • сердечных перегородок;
  • крупных сердечных сосудов.

Подобные изменения могут быть врожденными дефектами, а могут приобретаться в течение жизни.

Врожденный порок сердца

Если ребенок родился с то это заболевание называют врожденным.

Статистика показывает, что примерно 1 % только появившихся на свет малюток страдают этим недугом. Почему же порок сердца у встречается так часто? Все зависит от того, какой образ жизни ведет мать во время вынашивания плода.

Вопрос о том, будет или нет малыш здоровым, решается в первые месяцы беременности. Риск родить ребенка с пороком сердца значительно возрастает, если будущая мать в этот период:

  • употребляла алкоголь;
  • курила;
  • подвергалась воздействию радиации;
  • страдала от вирусной болезни или витаминной недостаточности;
  • принимала запрещенные медикаменты.

Если рано заметить симптомы порока сердца у детей и вовремя начать лечение, то есть шансы полностью восстановить нормальную работу органа. И напротив, если обнаружить проблему поздно, то в строении сердечной мышцы произойдут необратимые изменения, и понадобится срочная операция.

Приобретенный порок сердца

Приобретенные пороки сердца у детей, как правило, случаются из-за неправильной работы системы клапанов. Эта проблема решается хирургическим путем: протезирование клапанов помогает вернуться к прежней активной жизни.

Причины заболевания

Приобретенный порок сердца у ребенка формируется вследствие многих причин.

  1. Данное заболевание поражает сердечные клапаны, в строме которых образуются гранулемы. В 75 % случаев именно ревматический эндокардит становится причиной развития недуга.
  2. Диффузные болезни соединительной ткани. Такие патологии, как красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит и прочие, зачастую дают осложнения на почки и сердце.
  3. Травма грудной клетки. Любые мощные удары в область грудной клетки с большой долей вероятности могут стать причиной развития порока.
  4. Неудачные операции на сердце. После уже произведенных операций на сердце, например вальвулотомии, случаются осложнения, которые провоцируют развитие порока.
  5. Атеросклероз. Это хроническое заболевание артерий и сосудов, на стенках которых начинают формироваться атеросклеротические бляшки. Достаточно редко, но атеросклероз тоже становится причиной изменений в работе и строении сердца.

Из этого перечня видно, что если развился порок сердца у ребенка, причины на то могут быть самыми разнообразными. Но отыскать их важно хотя бы для того, чтобы назначенное лечение было грамотным и наиболее эффективным.

Симптомы

Пороки сердца у детей сопровождаются специфическими симптомами, о которых нужно знать и бить тревогу, если они появились у малыша.

На дежурном обследовании педиатр может услышать у больного ребенка После их обнаружения лечащий врач обязательно должен назначить УЗИ. Но диагноз «порок сердца» может и не подтвердиться, поскольку у растущих деток функциональные шумы в сердце - это норма.

В первые месяцы жизни физическое развитие малышей проходит очень интенсивно, каждый месяц они должны прибавлять в весе не менее 400 г. Если этого не происходит, то необходимо прямиком обратиться к кардиологу, поскольку отсутствие прибавки в весе - один из главных признаков проблем с сердцем.

Вялость и быстрая утомляемость ребенка тоже являются очевидным сигналом о проблемах со здоровьем. Если ко всему этому прибавляется одышка, то риск услышать неприятный диагноз возрастает.

Методы исследования

Пороки сердца у детей, к сожалению, редко выявляются вовремя. На то есть несколько причин.

  1. Во-первых, в период беременности установить развитие заболевания у ребенка практически невозможно. Опытный специалист во время трансвагинального УЗИ может заметить определенные изменения в работе сердца малыша, но многие патологии на этом сроке еще не проявляются. Выше были обозначены категории женщин, которые входят в группу риска - таким матерям лучше проявить инициативу и на 20-й неделе беременности пройти трансабдоминальное УЗИ.
  2. Во-вторых, после рождения детей исследования на порок сердца не входят в список обязательных анализов и обследований. А родители самостоятельно не проявляют инициативу и не проводят дополнительные диагностические процедуры.
  3. В-третьих, с самого начала симптомы болезни не дают о себе знать. И даже если ребенок чувствует, что с ним происходит что-то не то, он не может этого объяснить. Родители же слишком заняты повседневными заботами, чтобы регулярно водить своего малыша на те или иные обследования.

Новорожденным обычно делают лишь ЭКГ и еще несколько анализов, на этом, как правило, диагностика заканчивается. Однако электрокардиограмма в таком юном возрасте не способна выявить врожденный порок сердца. Если же провести ультразвуковое исследование, есть возможность определить заболевание на ранней стадии. Здесь многое зависит от опытности специалиста, который делает УЗИ. Лучше повторить процедуру сразу в нескольких клиниках, особенно если появилось подозрение на порок сердца.

Течение болезни

Если симптомы порока сердца у детей привели вас в кабинет врача, и диагноз подтвердился - это не повод отчаиваться.

Течение болезни не всегда приводит к печальным последствиям. Например, недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана I и II степени позволяют людям жить от 20 до 40 лет без операции, сохраняя определенную степень активности.

А вот тот же диагноз, но уже III и IV степени, сопровождающийся одышкой при физических нагрузках, отеками нижних конечностей, проблемами с печенью, требует незамедлительного курса лечения и срочного хирургического вмешательства.

Диагноз

Признаки порока сердца у детей, замеченные родителями и педиатром, еще не являются основанием для постановки диагноза. Как уже упоминалось выше, наблюдается и у здоровых детей, поэтому без УЗИ тут не обойтись.

Эхокардиограмма может зарегистрировать признаки перегрузки левого сердечного желудочка. Возможно, дополнительно еще потребуется рентген грудной клетки, на котором будут видны изменения не только в сердце, но и признаки девиации пищевода. После этого можно уже окончательно говорить о том, болен ребенок или здоров.

К сожалению, ЭКГ не способно помочь в диагностике порока сердца на ранних стадиях: изменения на кардиограмме заметны, когда уже болезнь активно прогрессирует.

Лечение порока сердца консервативными методами

Подтвержденные признаки порока сердца у детей - это повод начать незамедлительное лечение, чтобы предотвратить необратимые изменения в органе.

Не всегда врачи обращаются к хирургическим методам - некоторым больным операция не требуется, по крайней мере, до определенного времени. Что действительно нужно, так это профилактика того заболевания, которое спровоцировало рассматриваемый нами недуг.

Если выявляется порок сердца у детей, лечение предполагает грамотный режим дня. Таким ребятишкам обязательно нужно вести активный и подвижный образ жизни, сопровождающийся умеренными физическими нагрузками. А вот переутомление - физическое или умственное - категорически противопоказано. Стоит избегать агрессивных и тяжелых видов спорта, зато полезными будут спортивная ходьба, катание на роликах или велосипеде и так далее.

Не исключено, что потребуется медикаментозная терапия, помогающая устранить сердечную недостаточность. Диета тоже занимает ключевое место в лечении болезни.

Лечение болезни оперативными методами

Когда обнаруживается порок сердца у детей, операции в обязательном порядке назначаются, если речь идет о последних стадиях заболевания, с которыми не справиться медикаментами и диетой.

С развитием новых технологий хирургическое лечение стало доступным не только для детей от года, но даже для грудничков. Когда диагностирован приобретенный порок сердца, главная цель хирургического вмешательства - сохранить работоспособность собственных сердечных клапанов человека. В случае с врожденными дефектами или нарушениями, которые не подвергаются коррекции, требуется протезирование клапанов. Протезирование может выполняться из механических или биологических материалов. Собственно, от этого и зависит стоимость операции.

Операция делается на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Реабилитация после такого хирургического вмешательства долгая, требует терпения, а главное - внимания к маленькому больному.

Бескровная операция

Не секрет, что ввиду состояния здоровья не все переживают подобные операции на сердце. И этот факт удручал медиков-ученых, поэтому на протяжении многих лет они искали способы повысить выживаемость пациентов. В конце концов, появилась такая технология хирургического вмешательства, как «бескровная операция».

Первая операция без разрезов груди, без скальпеля и фактически без крови была успешно проведена в России в 2009 году российским профессором и его французским коллегой. Пациент считался безнадежно больным, поскольку у него выявили стеноз аортального клапана. Этот клапан следовало заменить, но ввиду разных причин вероятность того, что пациент выживет, была не очень высокой.

Протез больному ввели в аорту без разрезов груди (через прокол в бедре). Затем с помощью катетера клапан направили в нужную сторону - к сердцу. Особая технология изготовления протеза позволяет при введении свернуть его в трубочку, но как только он попадает в аорту, то раскрывается до нормальных размеров. Именно такие операции рекомендуются людям преклонного возраста и некоторым детям, которые не в состоянии перенести полномасштабное хирургическое вмешательство.

Реабилитация

Кардиологическая реабилитация делится на несколько этапов.

Первый длится от трех до шести месяцев. В течение данного периода человека обучают специальным реабилитационным упражнениям, диетолог объясняет новые принципы питания, а врач-кардиолог наблюдает за позитивными изменениями в работе органа, психолог помогает адаптироваться к новым условиям жизни.

Центральное место в программе отводится правильным физическим нагрузкам, поскольку необходимо держать в тонусе не только сердечную мышцу, но и сердечные сосуды. Физическая активность помогает контролировать уровень холестерина в крови, уровень АД, а также помогает избавиться от лишнего веса.

Постоянно лежать и отдыхать после операции - вредно. Сердце должно привыкнуть к обычному ритму жизни, и сделать это ему помогают как раз дозированные физические нагрузки: бег, велотренажеры, плавание, прогулки. Противопоказаны баскетбол, волейбол, а также силовые тренажеры.

Ведущей частной клиники Израиля «Герцлия Медикал Центр» специализируется на диагностике и лечении всех видов пороков сердца у детей. Врачами больницы накоплен огромный опыт консервативного и хирургического лечения с целью полного восстановление сердечной функции у детей и подростков.

Что такое порок сердца?

Пороком сердца называют нарушения строения камер сердца, его клапанов и областей выхода в магистральные сосуды (аорту и легочную артерию). Как правило, эти анатомические дефекты влекут за собой функциональные расстройства, выраженные в той или иной степени, которые приводят к перегрузке сердечной мышцы, а также к снижению компенсаторных способностей сердца. Нарушения гемодинамики проявляются симптомами сердечной недостаточности, что нередко ставит под угрозу жизнь пациентов. Пороки сердца принято делить на две большие группы:

  • Врожденные пороки сердца;
  • Приобретенные пороки сердца.

Врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у детей образуются в течение периода внутриутробного развития. К возможным причинам развития врожденных пороков относятся:

  • генетические мутации;
  • воздействие тератогенных веществ (в том числе и лекарственных препаратов);
  • радиация;
  • тяжелые метаболические заболевания матери;
  • инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности.

Особенности плацентарного кровообращения плода в большинстве случаев позволяют продолжить рост и развитие даже при наличии серьезного структурного повреждения сердца. Тяжелые нарушения гемодинамики могут возникнуть непосредственно после родов или проявиться в период интенсивного роста ребенка. Врожденные пороки сердца у детей разделяют на пороки с сохраненным объемом легочного кровообращения (белые пороки) и пороки с пониженным объемом легочного кровообращения (синие пороки).

Среди врожденных пороков сердца у детей чаще всего встречаются следующие:

  • Дефект межжелудочковой перегородки;
  • Дефект межпредсердной перегородки;
  • Открытый аортальный проток;
  • Коарктация аорты;
  • Врожденный стеноз и атрезия легочной артерии;
  • Комбинированные врожденные пороки, при которых имеется комплекс структурных нарушений (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий).

Приобретенные пороки сердца у детей

Приобретенные пороки сердца у детей являются осложнением различных заболеваний и развиваются на протяжении жизни ребенка. Основной причиной приобретенных поражений сердечных клапанов у детей является стрептококковая инфекция (ревматическое поражение). Функциональные и анатомические изменения клапанного механизма могут быть также вызваны тяжелой гипертонией, кардиомиопатией, неревматическими (в том числе токсическими) поражениями эндокарда и миокарда, перикардитом, болезнью Кавасаки и дисфункцией проводящей системы сердца. Значительно реже встречаются поражения, вызванные травмами и опухолями.

Среди приобретенных пороков сердца у детей чаще всего встречаются:

  • Стеноз и недостаточность двустворчатого (митрального) клапана;
  • Стеноз и недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана;
  • Стеноз и недостаточность клапанов аорты;
  • Стеноз и недостаточность клапанов легочной артерии.

Общие симптомы пороков сердца у детей

Несмотря на различную этиологию и патогенез, симптомы пороков сердца у детей в большинстве своем схожи, поскольку заболевание приводит к уменьшению объема выброса крови и развитию одного из типов сердечной недостаточности. Нарушения перфузии органов и тканей, а также застойные явления в малом и большом кругах кровообращения приводят к тяжелой дисфункции практически всех систем растущего организма.

К симптомам пороков сердца у детей относятся:

  • Низкая выносливость физических нагрузок. Повышенная утомляемость и слабость не позволяют вести активный образ жизни;
  • Замедление физического развития, гипотрофия;
  • Одышка при физической нагрузке, а в тяжелых случаях и в состоянии покоя;
  • Изменение цвета кожных покровов – бледность или синюшность;
  • Признаки хронической гипоксии (кислородной недостаточности) головного мозга такие как раздражительность, бессонница или чрезмерная сонливость, нарушение памяти, отставание в учебе, психологические расстройства;
  • Признаки тканевой гипоксии, такие как нарушения функций внутренних органов, изменение строения конечных фаланг пальцев верхних конечностей;
  • Отеки, возникающие в результате тяжелых застойных явлений;
  • Ранние проявления ишемической болезни сердца (как результат тяжелой гипертрофии и относительной недостаточности коронарного кровообращения.

Диагностика врожденных и приобретенных пороков сердца у детей

В клинике «Герцлия Медикал Центр» проводятся все виды функциональной и инвазивной диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей. При клиническом подозрении на порок сердца опытные кардиологи больницы назначат индивидуальную программу обследования с целью определения точного диагноза и степени функциональных нарушений. Среди основных методов инструментальной диагностики пороков сердца у детей важно отметить:

  • Электрокардиография и продолжительный (в том числе и дистанционный) мониторинг сердечного ритма;
  • Эхокардиография (ультразвуковое исследование) в состоянии покоя и под нагрузкой;
  • Томографическое исследование сердца – кардио-КТ и МРТ ;
  • Изотопное сканирование сердца.

Лечение врожденных и приобретенных пороков сердца у детей

Постановка точного диагноза помогает кардиологам клиники Герцлия разработать наиболее эффективную программу лечения врожденных и приобретенных пороков сердца у детей. Основными методами терапии являются:

  • Консервативное лечение пороков сердца, направленное на компенсацию симптомов сердечной недостаточности и стабилизацию общего состояния пациента. Медикаментозное лечение большинства пороков сердца у детей — это временная мера, необходимая для подготовки к хирургической процедуре, восстанавливающей нормальное анатомическое строение;
  • Операции на открытом сердце. Эти сложные хирургические вмешательства требуют высокого профессионального уровня, опыта и технологических возможностей, позволяющих безопасно перевести пациента на экстракоронарное кровообращение во время проведения процедуры. В больнице «Герцлия Медикал Центр» успешно проводятся операции любой степени сложности;
  • Малоинвазивные процедуры по устранению врожденных и приобретенных пороков сердца при помощи катетеризации. Инновационные методики эндоскопической хирургии позволяют проводить эффективное и безопасное вмешательство на работающем сердце.

Кардиологи больницы «Герцлия Медикал Центр» подробно объясняют задачи и важность предстоящих процедур, сопровождая пациентов и их родителей на всех этапах диагностики и лечения пороков сердца.

– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Организм человека работает, как единая система, где каждый орган выполняет свою функцию. Сердце является главным органом кровеносной системы и отвечает за наполнение всех кровеносных сосудов в теле.

Если строение сердечных камер или крупных сосудов отличается от нормального − это свидетельствует о пороке. Но как определить наличие порока сердца — врожденного или приобретенного (ВПС и ППС)? Можно ли по ощущениям понять понять, что пора к кардиологу? Увидеть симптомы ВПС у новорожденных? Какие процедуры помогут врачам распознать заболевание и на основании каких признаков? Расскажем все о проявлениях и симптомах пороков сердца у взрослых и детей, возможных жалобах пациента и современных методах диагностики!

Порок сердца — заболевание, вызванное изменениями в строении клапанов, перегородок или сосудов. Эти дефекты приводят к нарушению кровотока в организме . Существует в зависимости от области поражения.

Все сердечные патологии делятся на .

Практически все пороки сердца излечимы, чаще оперативным путем. Современная медицина насчитывает множество успешных случаев хирургического лечения пороков сердца у взрослых и детей.

Виды и симптомы ВПС

Врожденными называются анатомические дефекты, которые формируются еще в утробе матери. Из 1000 новорожденных 6-8 детей рождаются с пороками . Несмотря на достоверность современного оборудования в силу особенностей кровеносной системы плода иногда дефект выявляется лишь после родов.

Даже если беременность протекала нормально и были пройдены все необходимые тесты, после рождения младенца следует тщательно обследовать.

Основные виды врожденных пороков сердца:

  1. . Наиболее распространенная патология. Из-за отверстия в перегородке увеличивается нагрузка на левую часть сердца.
  2. Отсутствие межжелудочковой перегородки . Кровь смешивается в желудочках, сердце увеличивается в размерах.
  3. . Перегородка между предсердиями не срастается. Повышается давление, левая часть сердца увеличивается в размерах.
  4. Сужение аорты. Кровь не может нормально циркулировать, нарушается весь процесс кровообращения.
  5. . К патологии приводит неправильное развитие клапанов сердца.
  6. . Тяжелый комбинированный врожденный порок у младенцев.

Признаки у новорожденных и грудничков

Симптомы и признаки врожденных пороков сердца у маленьких детей, которые могут насторожить родителей грудничка, выглядят так:

  1. Шум в сердце. При прослушивании сердца малыша доктор может услышать характерный шум. В таком случае необходимо сделать эхокардиографию, чтобы исключить порок.
  2. Недостаточный набор веса . Если в течение первых месяцев жизни малыш получает достаточное количество питания, но прибавка в весе не превышает 400 г, стоит записаться на консультацию к педиатру.
  3. Ребенок вялый и страдает одышкой . Быстрая утомляемость может проявляться во время кормления, младенец ест мало, но часто. Одышку должен заметить педиатр и дать направление к кардиологу.
  4. Тахикардия . На контрольном осмотре доктор может обнаружить учащенное сердцебиение.
  5. Цианоз . Губы, пяточки и кончики пальцев ребенка приобретают синеватый оттенок. Это может свидетельствовать о нехватке кислорода в крови вследствие порока сердечно-сосудистой системы.

Симптоматика у детей и подростков

Бывают случаи, когда ВПС не дает о себе знать до школьного возраста. Родителям стоит запомнить основные симптомы врожденных пороков сердца, при появлении которых нужно обратиться к кардиологу. К таким симптомам относят:

  • боль и тяжесть в области груди;
  • отеки ног;
  • скачки артериального давления;
  • одышка после физической активности;
  • слабость и быстрая утомляемость.

Своевременная диагностика − это ключ к эффективному лечению, поэтому при обнаружении одного или нескольких признаков порока не откладывайте визит к специалисту.

Какие проявления у взрослых?

У взрослых редко обнаруживают врожденные пороки, чаще это приобретенные. Но медицинской практике известны случаи выявления ВПС достаточно поздно, а некоторые заболевания только начинают проявлять себя в возрасте от 20 лет.

Симптоматика остается все той же: одышка, непереносимость физических нагрузок, утомляемость, нарушения ритма и скачки давления, боли в животе и грудине, сердечные шумы.

Клиническая картина развития ППС

ППС иначе называют клапанными пороками: при этих заболеваниях поражаются именно клапаны сердца. Причины их развития – инфекции, воспаления, аутоиммунные процессы, перегрузка сердечных камер.

Рассмотрим вкратце классификацию этих болезней.

По локализации:

  • Моноклапанные – затронут только один клапан.
  • Комбинированные – поражено более одного клапана: двухклапанные, трехклапанные.

По функциональной форме:

  • Простые – стеноз или недостаточность.
  • – сочетают в себе несколько простых пороков на нескольких клапанах.
  • Сочетанные – стеноз и недостаточность только на одном из клапанов.

По причине развития (этиологии) болезни бывают ревматическими (до 30-50% всех митральных стенозов – последствия ревматизма), атеросклеротическими, вызванными бактериальным эндокардитом, сифилисом (сифилитическое поражение сердца входит в список ) и другими заболеваниями.

Если пороки выражены минимально, клинически они не проявляются. В стадиях декомпенсации появляются гемодинамические нарушения, для которых характерна одышка при физнагрузках, посинение кожи, отечность, тахикардия, кашель, боли в грудине.

Рассмотрим более подробно симптомы приобретенных пороков сердца: как они проявляются?

Недостаточность и стеноз митрального клапана

В стадии компенсации при митральной недостаточности люди не чувствуют проблем , однако при ухудшении состояния могут возникать одышка (вначале при физнагрузках, затем и в покое), сердцебиение, сухой кашель, боли в груди (в районе сердца). Позже появляются отеки нижних конечностей, болевые ощущения в правом подреберье.

Врачи при осмотре выявляют синюшность кожи, набухание вен на шее. При прослушивании замечается ослабление или отсутствие I тона, систолический шум. Характерных изменений в пульсе и артериальном давлении нет.

При митральном стенозе к вышеперечисленным жалобам добавляются новые . У резко вставшего человека может начаться сердечная астма. Кашель сухой, может быть немного мокроты, встречается кровохарканье. Голос хрипнет, возникает повышенная утомляемость. Нередко на фоне сердечных болей и тахикардии начинается аритмия – перебои ритма.

Что увидит врач? На бледной коже возникает резко очерченный синеватый «румянец» — треугольник от кончика носа до губ. При аускультации можно услышать так называемый трехчленный «ритм перепела», протодиастолический и пресистолический шум. Возможна гипотензия (давление имеет тенденцию к снижению), пульс различается в зависимости от места замера.

Аортальный стеноз и недостаточность

Аортальный стеноз долго протекает без симптомов, первые жалобы начинаются при сужении отверстия клапана более, чем 2/3 от нормального состояния . Это боли сжимающего характера в груди при физнагрузке, обмороки, головокружение.

Позже может развиться сердечная астма, одышка в состоянии покоя, утомляемость и слабость. Дальнейшее развитие вызывает отеки ног и боли в подреберье справа.

Врач увидит и внешние признаки порока: побледнение или посинение кожи, набухание шейных вен. Обратит внимание на систолическое дрожание а-ля , ослабление первого и второго тона, систолический шум, усиливающийся в лежачем положении на правом боку, если задерживать дыхание при выдохе.

Пульс редкий, слабый. Систолическое давление понижено, диастолическое в норме или повышено.

При аортальной недостаточности во время компенсации жалоб практически нет, иногда наблюдается тахикардия и пульсация за грудиной . В стадии декомпенсации возникают стенокардитические боли в груди, при которых плохо помогает нитроглицерин, и стандартные признаки: головокружение, обмороки, одышка (сперва при нагрузках, затем и в покое), отеки, чувство тяжести или боль справа под ребрами.

На осмотре выявляют бледность, пульсацию периферических артерий, ритмичное изменение цвета кожи под ногтями и на губах при легком надавливании, возможно синхронное с пульсом покачивание головой. При аускультации будут слышны органический и функциональные шумы, прослушивание бедренной артерии покажет двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье.

Пульс ускоренный, высокий. Систолическое и пульсовое давление растут, диастолическое понижается.

Диагностика: как определить порок сердца?

Наиболее популярный и действенный метод диагностики – ЭХО-кардиоскопия с доплером. Она позволяет не только обнаружить порок, но и оценить его выраженность, степень декомпенсации.

Также проводят ЭКГ и суточное (холтеровское) ЭКГ – они показывают ритм сердца, фонокардиографию – для определения сердечных тонов и шумов. Уточнение вида порока происходит с помощью рентгенографии.

Помимо технических способов диагностика пороков сердца основывается на 4 обязательных методах: осмотр, перкуссия (постукивание), пальпация (прощупывание) и аускультация (прослушивание). Без них не обойдется ни один врач.

У детей патология может быть выявлена на плановом осмотре. Педиатр, услышав посторонние шумы при прослушивании сердца, даст направление к детскому кардиологу. Специалист назначит необходимые анализы и поставит точный диагноз.

А можно ли и как определить порок сердца у плода? Если врожденный порок сердца подозревается еще во время беременности, проводят фетальную эхокардиографию — УЗИ-исследование плода в утробе матери. Структуру сердца достаточно обоснованно можно изучить уже на 10 неделе. Мамам в группе риска проводится расширенная эхокардиография. Качественная диагностика позволяет обнаружить 60-80% ВПС до рождения.

Пороки сердца являются самой распространенной причиной смертности малышей до года. Именно поэтому так важно знать о заболевании и его признаках . Ведь своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь ребенка. Возможно, порок не подтвердится, и опасения родителей будут напрасными, но когда речь идет о здоровье ребенка, лучше перестраховаться.

Взрослым необходимо соблюдать профилактику заболеваний сердечно-сосудистой системы . Отказ от вредных привычек, здоровое питание, умеренная физическая активность и регулярный осмотр у специалиста − все это в комплексе поможет сохранить здоровое сердце на долгие годы.

Порок сердца – это врожденная или приобретенная аномалия структур сердечно-сосудистой системы, которая приводит к развитию нарушений системного (во всем организме) кровотока. Чаще всего данная патология бывает врожденной и диагностируется внутриутробно или непосредственно после рождения ребенка, реже – в более старшем возрасте. Основными признаками являются синюшность или бледность кожи, одышка, отеки, отставание в физическом развитии. Своевременное лечение порока сердца у детей в большей части случаев позволяет не только избежать инвалидности и обеспечить высокое качество жизни, но и сохранить жизнь.

Врожденная патология сердца обычно диагностируется в первые несколько суток жизни новрожденного. Однако бывают случаи, когда она остается незамеченной и выявляется только годы спустя. Приобретенные пороки в настоящее время встречаются относительно редко. Это связано с широким внедрением антибактериальных средств и эффективным лечением стрептококковой инфекции.

Виды аномалий

У детей диагностируется широкий спектр различных дефектов сердца. Очень важно точно определить, какая именно аномалия имеется у пациента, ведь от этого зависит прогноз и эффективность лечения в дальнейшем. Выделяют следующие основные типы.

  • Пороки бледного типа. Это дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки, для которых характерно увеличение кровотока в легких с развитием легочной патологии и глобальными нарушениями кровообращения.
  • Пороки синего типа . Характеризуются пониженным насыщением крови кислородом, что приводит к гипоксии, синюшности кожных покровов.
  • Сужение просвета главных сосудов. Патология, создающая препятствие для выхода крови из желудочков.

Врожденные

Чаще всего диагностируются следующие врожденные аномалии.

  • Дефект межжелудочковой перегородки. Это наиболее распространенный врожденный порок сердца у новорожденных детей. При «окне» небольшого размера часто рекомендуется выжидательная терапия, так как почти у половины детей с такой патологией в течение первого года жизни происходит спонтанное закрытие порока. Если имеется большое отверстие, то рекомендуется оперативное вмешательство.
  • Дефект межпредсердной перегородки . Представляет собой отверстие в стенке между правым и левым предсердиями. Самостоятельно данный дефект не закрывается, поэтому обязательно необходима операция.
  • Атрезия (отсутствие) легочной артерии . При такой аномалии кровь из правого желудочка не может перетекать в легочные сосуды. Патология приводит к отсутствию насыщения эритроцитов кислородом в легких. Данный тип порока в течение нескольких дней приводит к смерти ребенка, поэтому требует срочного оперативного вмешательства.
  • Стеноз клапанов легочной артерии . Связан с аномалией створок клапана на выходе из правого желудочка. В этом случае клапан недостаточно открывается, что ведет к перегрузке сердечной мышцы. При отсутствии операции ребенок может погибнуть в течение первых трех-четырех недель жизни.
  • Тетрада Фалло . Это один из самых тяжелых и сложных пороков сердца. Он характеризуется наличием четырех различных аномалий, диагностируемых одновременно. Это «окно» между желудочками, сужение легочной артерии, неправильное положение аорты и гипертрофия мышц правого желудочка. Развитие грудного ребенка с таким пороком сердца замедленное, отмечается замедленное невыраженная синюшность.
  • Транспозиция сосудов сердца . Очень серьезный и опасный для жизни порок, когда «перепутаны» желудочки, из которых выходят крупные сосуды. В результате кислород вообще не поступает к тканям, что без врачебного вмешательства приводит к смерти.

Приобретенные

Из приобретенных пороков чаще всего встречаются:

  • недостаточность двустворчатого клапана;
  • митральный стеноз;
  • стеноз аортального отверстия;
  • дефект аортального клапана.

Клиника приобретенных дефектов сочетается с симптомами ревматизма. Как и в случае врожденных аномалий, отсутствие своевременного лечения становится причиной повышения кровяного давления в легких или развития сердечной недостаточности.

Почему развивается

В первые месяцы своего внутриутробного существования ребенок проходит через ряд этапов развития органов и систем. Нарушение какого-либо из них приводит к аномальному формированию анатомических структур. До сих пор точно неизвестно почему происходит такой сбой в развитии. В 80% случаев так и не удается установить этиологию (причину) врожденного дефекта сердца.

Предполагают, что причиной белых и синих пороков сердца у новорожденных детей могут стать следующие факторы:

  • генетические дефекты;
  • вирусные инфекции;
  • обменные заболевания и сахарный диабет у матери;
  • наличие вредных привычек у матери (злоупотребление алкоголем);
  • прием лекарственных препаратов.

Доказано вредное влияние на плод определенных групп лекарств и некоторых вирусов. К фармпрепаратам, способным спровоцировать порок сердца, относится группа противоэпилептических средств, которые увеличивают риск врожденной аномалии в полтора раза. Также доказана роль вирусов краснухи, герпеса и цитомегаловируса. Особенно опасно инфицирование в первом триместре беременности.

Приобретенный порок сердца у ребенка обычно развивается после перенесенной острой ревматической атаки, септических осложнений, реже – травмы грудной клетки.

В чем опасность

В зависимости от типа порока (бледного или синего) происходят различные нарушения тока крови, в результате чего или не происходит ее насыщение кислородом или она не поступает в достаточном количестве к органам. Наличие аномалии в структуре сердца приводит к развитию ряда механизмов компенсации, которые в дальнейшем вызывают грубые изменения в тканях. Значительные дефекты сердца могут приводить к самым печальным последствиям – гибели ребенка.

Симптомы порока сердца у детей

В случае наличия порока сердца очень важно своевременно его выявить, ведь от этого во многом зависит прогноз для здоровья и жизни ребенка. Основные признаки порока сердца у детей следующие:

  • нарушения дыхания (частое, с усиленным вдохом);
  • синюшность кожных покровов, губ, ногтевых пластин;
  • появление одышки или синюшности лица при кормлении;
  • учащение сердечного ритма;
  • отеки на ногах, в области живота;
  • быстрая утомляемость ребенка, одышка;
  • задержка развития.

Симптомы порока сердца у детей могут иметь различную выраженность и проявляться как непосредственно после рождения, так и в различные периоды жизни. Кроме того, незначительные дефекты иногда вообще не проявляют себя какими-либо внешними признаками или характеризуются всего лишь психологическими особенностями (психологическая дезадаптация, эмоциональная неустойчивость, повышенная тревожность).

Наличие любых симптомов, свидетельствующих о пороке сердца, должно заставить родителей проконсультировать ребенка у кардиолога и пройти обследование. Не стоит по советам знакомых применять различные народные средства. Они неэффективны и не помогут вылечить порок сердца. Чем раньше будет выявлена кардиологическая патология и начато ее лечение, тем лучше прогноз.

Диагностика

Мероприятия, направленные на выявление врожденного порока, состоят из трех этапов.

  1. Пренатальная диагностика.
  2. Первичный осмотр неонатолога, затем наблюдение у педиатра.
  3. Специализированное кардиологическое обследование.

Приобретенные дефекты сердца диагностируют на основании данных физического обследования, наличия в анамнезе клиники ревматизма, результатов ультразвукового исследования.

Пренатальная

Такая диагностика позволяет диагностировать многие пороки сердца еще до рождения ребенка. Современные УЗ-аппараты выявляют кардиологическую патологию внутриутробно начиная с 16-й недели развития ребенка. Однако оптимальным считается срок 20-22 недели.

Даже выявление очень тяжелых аномалий не означает, что речь будет идти о прерывании беременности. Скорее новорожденному понадобится специальный уход и соответствующее лечение.

Осмотр педиатра

Часто причиной для проведения специализированной диагностики порока сердца становится выявление у ребенка патологических сердечных шумов, выслушиваемых педиатром во время первичного осмотра. На дефект сердца указывает грубый скребущий шум, не меняющий своего характера при перемене положения тела, расщепление тонов сердца.

Однако следует помнить, что у 33% новорожденных сердечные шумы могут выслушиваться, а затем исчезать (до шестимесячного возраста). Это не является патологией и связано с приспособительным механизмом, направленным на адаптацию новорожденного к новым условиям существования вне организма матери. Если же после шести месяцев сердечный шум сохраняется, следует заподозрить порок сердца.

Для уточнения причины сердечного шума достаточно проведения эхокардиоскопии (метод УЗИ). При выявлении патологии дальнейшее дообследование проводится в специализированных центрах.

Кардиологическая

Объем диагностики порока сердца у детей определяется, прежде всего, выраженностью клинической симптоматики и предполагаемым диагнозом. Наиболее информативны следующие методики.

  • Эхокардиоскопия (УЗИ сердца). Данный метод дает очень точную информацию о размерах всех четырех камер сердца, состоянии клапанного аппарата, особенностях сердечных сокращений. Во время обследования также определяется скорость кровотока и его направление, выявляются участки турбулентности. Процедура совершенно безболезненна, однако, необходимо успокоить ребенка и обеспечить его неподвижность.
  • Электрокардиография (ЭКГ). Метод позволяет выявлять аритмии, нарушения проводимости, изменение электрической оси сердца. Однако данное обследование менее информативно, чем УЗИ.
  • Холтеровское мониторирование. Заключается в проведении непрерывной электрокардиографии в течение суток. С помощью этого метода диагностируют взрывные нарушения ритма.
  • Рентгенография сердца и легких. Помогает определить размеры сердца и его форму, патологические изменения в легких.
  • Катетеризация сердца. Это инвазивный способ обследования, он выполняется только в крупных специализированных центрах и применятся при тяжелых пороках сердца. Во время процедуры через периферическую вену вводят катер и продвигают его к сердцу. Методика помогает изучить разницу давления и концентрацию кислорода крови в камерах сердца.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Современные томографы предоставляют возможность получать очень четкие изображения структур работающего сердца. С помощью специальных компьютерных надстроек получают объемные изображения, что необходимо перед оперативным вмешательством.

Как лечат дефекты, полученные в утробе

Лечение врожденных дефектов сердца чаще всего хирургическое. Согласно клиническим рекомендациям, срочность проведения операции, показания и противопоказания определяются имеющейся патологией, состоянием ребенка, выраженностью легочной гипертензии.

Тяжелые аномалии (атрезия легочной артерии, транспозиция сосудов) требуют проведения операции в первые несколько суток после рождения по жизненным показаниям. При наличии более легких пороков иногда придерживаются выжидательной тактики или откладывают хирургическое лечение и проводят его через год и более.

В настоящее время применяются следующие типы операций на сердце:

  • радикальные – проводится полное восстановление нормальной анатомии сердца;
  • паллиативные – позволяют лишь на время улучшить состояние гемодинамики;
  • с разделением кругов кровообращения – без полного восстановления анатомии сердца разделяют кровотоки из правого и левого желудочка.

Также технически операция на сердце может быть закрытой и открытой. В последнем случае проводится выключение кровообращения и вскрытие полости сердца.

Небольшие пороки оперируют с применением внутрисосудистых оперативных методик, когда даже не требуется проведения хирургического разреза. По отзывам врачей, такие вмешательства хорошо переносятся детьми и не требуют длительной реабилитации. Как лечить таким способом синий или бледный порок сердца у грудничков подскажут в специализированном кардиохирургическом центре.

Реабилитация

После хирургического лечения потребуется некоторое время на реабилитацию ребенка, длительность которой зависит от сложности и методики вмешательства. В домашних условиях следует придерживаться следующих рекомендаций:

  • полноценное питание и отдых;
  • ограничение жидкости;
  • соблюдение полупостельного режима;
  • прием назначенных препаратов (сердечные гликозиды, диуретики);
  • лечебная физкультура, массаж, электрофорез.

Терапия приобретенной патологии клапанов

Лечебный подход зависит от выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. При компенсированных пороках рекомендуется диспансеризация, полноценное питание, соблюдение режима, ограничение физических нагрузок.

При тяжелой степени порока, сопровождающейся сердечной недостаточностью, требуется добавление препаратов (сердечные гликозиды, кардиопротекторы). По показаниям проводится операция.

Риски и профилактика

Для исключения кардиологической патологии у плода проводится ультразвуковое исследование и ряд генетических тестов, по результатам которых можно косвенно определить дефекты развития.

Специфической профилактики пороков сердца у маленьких детей не существует. Матери во время вынашивания нужно отказаться от вредных привычек, применять лекарственные средства только при наличии веских показаний. С точки зрения психосоматики, рекомендуется избегать стрессов и негативных эмоций. В отношении приобретенных пороков показана своевременная антибиотикотерапия стрептококковой инфекции.

Таким образом, порок сердца у ребенка − довольно сложная патология, которая требует внимательного отношения со стороны родителей и медицинского персонала. Наилучшим вариантом является пренатальная диагностика, позволяющая на ранних сроках вынашивания выявлять аномалии развития. Кроме того, любые симптомы у новорожденного или грудничка, свидетельствующие о пороке сердца, должны стать основанием для обращения к детскому кардиологу и проведения эхокардиоскопии. Современная медицина во многих случаях позволяет эффективно устранить патологию и обеспечить полноценное развитие ребенка.

Распечатать