Синдромом Туретта (Жиля де ля Туретта) называют неврологическое расстройство, которое проявляется различными видами тиков – моторными, вокальными или механическими; у 10% больных синдром проявляется также и копролалией – неконтролируемым выкрикиванием нецензурной брани. Заболевание начинает проявляться обычно у детей до 18 лет. Патология не влияет на продолжительность жизни и умственное развитие.

Причины

Синдром является наследственным, то есть передается от родителей к детям как аутосомным путем - как доминантным, так рецессивным. Считают, что пол может влиять на выраженность заболевания, так как страдают больше мужчины.

Зачастую синдром Туретта возникает после ряда провоцирующих факторов. К ним относятся:

  1. Инфекции (особенно стрептококковая);
  2. Интоксикации;
  3. Состояния, протекающие с повышением температуры;
  4. Эмоциональные нагрузки;
  5. Назначение психотропных веществ детям с различными неврологическими расстройствами.

В основе синдрома – сбой в системе, регулируемой таким гормоном, как дофамин (предшественник адреналина и норадреналина): или дофамина становится много, или у рецепторов, с ним взаимодействующих, повышается к нему чувствительность.

Классификация

Заболевание классифицируется по виду и длительности развивающихся тиков:

а) моторные – проявляются в виде движений;

б) вокальные – воспроизведение каких-то звуков, шумов, слогов, слов.

По продолжительности проявления:

  • преходящее расстройство: сочетание различных моторных тиков или один вокальный тик, или оба эти вида, наблюдаемые в течение 1-12 месяцев (не более);
  • хронические тики: моторные или вокальные тики, которых может быть как один вид, так и несколько, и продолжается это более года.

Диагноз «синдром Туретта» устанавливается, если несколько моторных тиков сочетаются с одним или более вокальных расстройств, и наблюдается такой симптомокомплекс 1 год и более.

Симптомы

При данном синдроме наблюдаются разные виды непроизвольных действий, то есть движения или звуки, которые возникают спонтанно с непредсказуемой периодичностью на фоне нормальной жизнедеятельности. Они различаются по частоте, количеству, характеру, локализации и степени тяжести. Чем больше эмоционально сам больной страдает от этих тиков, тем они могут быть выражены более или менее (у каждого индивидуально).

При синдроме Туретта тики:

  • однообразные;
  • быстрые;
  • подавляются только на небольшой промежуток времени;
  • неритмичные;
  • перед развитием тика у человека возникает сильная доминанта. Ее описывают как напряжение сходное по силе с зудом, которое тик помогает разрешить (это называется продромальными позывами).

Различают следующие виды спонтанных действий:

1. Двигательные (моторные) – внезапное возникновение бессмысленного движения, которое может быть неудобным или даже вызывать болезненность. Например, это может быть прыжок, напряжение определенной группы мышц, хлопок в ладоши, мигание, неконтролируемое касание окружающих предметов или людей, клацанье зубами, нахмуривание, непристойные жесты. Это движение повторяется некоторое количество раз, осознается человеком, который не может его остановить, и вынужден прервать свою предыдущую деятельность.

Моторные тики могут быть:

  • простыми, когда они возникают в одной группе мышц, обычно более короткие по продолжительности;
  • сложными – развивающимися в нескольких группах мышц: гримасы, непроизвольные касания себя, других людей, подпрыгивания, удары головой об предметы, надавливание на глаза, прикусывание губ.

2. Вокальные (звуковые): воспроизведение странных звуков, шумов, слогов (покашливание, шипение лай). Они «вторгаются» в обычную речь, иногда напоминая заикание или другие дефекты речи. Звуковые тики могут проявляться произвольно, а могут быть произнесены в начале слова, предложения. Вокальными расстройствами также будет считаться опускание при разговоре важной информации (без которой смысл фразы трудно понять) или постановка акцента на каком-то неважном слове или словосочетании.

Если воспроизводятся просто звуки или шум, это называется простыми тиками, если же повторяющимися становятся слова и словосочетания - это сложный вокальный тик.

К вокальным тикам относится и копролалия – непроизвольное выкрикивание бранных (цензурных или нецензурных) слов, выражений сексуального характера, не относящихся ни к человеку, с которым больной разговаривает, ни к ситуации в целом. Это проявление наблюдается только у 5-30% больных синдромом Туретта, но является самым запоминающимся.

Также может наблюдаться и эхолалия – повторение слов собеседника, и палилалия ­– повторение несколько раз собственного слова.

Три последних симптома могут возникать как совсем произвольно, так и после некоторого пускового фактора («знака»), например, покашливания или постукивания ногой другого человека. Также для некоторых больных характерна сезонность этой симптоматики.

Стадии развития патологии

Заболевание имеет тенденцию к постепенному прогрессированию: моторные тики распространяются от головы и шеи к конечностям, потом к ним присоединяются тики вокальные; простые симптомы переходят в сложные. Пик тяжести симптомов обычно приходится на середину подросткового возраста (12-14 лет), затем у 90% происходит постепенное улучшение, и болезнь почти полностью регрессирует к 20 годам. У 10% болезнь продолжает прогрессировать, может продолжаться в зрелом возрасте, приводить к потере трудоспособности.

О стадии развития болезни судят по таким критериям, как:

  • частота тиков;
  • их характер;
  • степень тяжести проявлений заболевания;
  • влияние патологии на психическое поведение больного;
  • то, как человек адаптируется в обществе.

I стадия . Тики повторяются не чаще 1 раза в 2 минуты, человек знает их предвестники, умеет маскировать свой "недостаток".

II стадия. 2-4 тика/минуту, что уже становится заметным для окружающих. При этом еще нет препятствий для общения, но больной может испытывать тревогу, нарушение внимания (из-за ожидания тика), быть гиперактивным.

III стадия : тик наблюдается ≥ 5 раз в минуту. Есть и вокальные, и двигательные нарушения; состояние человека становится заметным обществу.

IV стадия . Тики наблюдаются очень часто, их невозможно контролировать. Психическая сфера больного нарушена.

Диагностика

Каких-либо специальных анализов или исследований для подтверждения диагноза нет. Он устанавливается на основании тех проявлений, которые врач видит у больного.

Магнитно-резонансная, компьютерная томографии, допплерография сосудов шеи и головы, ЭЭГ, биохимические анализы проводятся только для того, чтобы исключить другую патологию нервной системы.

Лечение

Терапию детей и подростков с синдромом Туретта проводят детские неврологи, психологи и психотерапевты в специализированных реабилитационных центрах.

Первые 2 стадии не требуют медикаментозного лечения. У таких детей проводятся психотерапия, аутогенная тренировка, гипнотерапия, когнитивно-поведенческая терапия. Используется метод биологически обратной связи.

Препараты назначаются в тех случаях, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности человека. При этом нет четко выделенной группы препаратов, которая действовала на всех с одинаковой эффективностью. Так, применяются:

  1. Нейролептики: Галоперидол, Рисперидон, Флуфеназин;
  2. Антидепрессанты : Селегилин и другие;
  3. Антигипертензивные препараты: Гуанфацин, Клонидин;
  4. Блокаторы дофаминовых рецепторов: Метаклопрамид, Сульпирид.

Прогноз

Полностью излечить болезнь невозможно, но обычно его проявления сами или уменьшаются, или регрессируют вовсе по достижению половой зрелости. Во взрослом возрасте остаются иногда различные психические расстройства (панические атаки , депрессия , антисоциальное поведение).

Видео

На представленном видео отрывок программы канала "Discovery" о человеке с синдромом Туретта и сложностях его социальной адаптации:

– нервно-психическое расстройство, манифестирующее в детском возрасте и характеризующееся неконтролируемыми двигательными, вокальными тиками и нарушениями поведения. Синдром Туретта проявляется гиперкинезами, выкриками, эхолалиями, эхопраксиями, гиперактивностью, которые периодически, самопроизвольно возникают и не поддаются контролю со стороны больного. Синдром Туретта диагностируется на основании клинических критериев; с целью дифдиагностики проводится неврологическое и психиатрическое обследование. В лечении синдрома Туретта используется фармакотерапия нейролептиками, психотерапия, акупунктура, БОС-терапия; иногда - глубокая стимуляция мозга (DBS).

Общие сведения

Синдром Туретта (генерализованный тик, болезнь Жиль де ла Туретта) – симптомокомплекс, включающий пароксизмальные моторные тики, непроизвольные выкрики, навязчивые действия и другие двигательные, звуковые и поведенческие феномены. Синдром Туретта встречается у 0,05% населения; дебют заболевания обычно приходится на возраст от 2 до 5 или от 13 до 18 лет. Две трети случаев синдрома Туретта диагностируются у мальчиков. Подробная характеристика синдрома была дана французским неврологом Ж. Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название, хотя отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенетических механизмов синдрома Туретта остаются дискуссионными, а само заболевания изучается генетикой, неврологией и психиатрией .

Причины синдрома Туретта

Точные причины патологии неизвестны, однако установлено, что в подавляющем большинстве случаев в развитии синдрома Туретта прослеживается роль генетического фактора. Описаны семейные случаи заболевания у братьев, сестер (в т. ч. близнецов), отцов; у родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы. По наблюдениям, преобладает аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, хотя возможен аутосомно-рецессивный путь передачи и полигенное наследование.

Нейрорадиологическими (МРТ и ПЭТ головного мозга) и биохимическими исследованиями доказано, что наследственный дефект, обусловливающий возникновение синдрома Туретта, связан с нарушением структуры и функций базальных ганглиев, изменениями нейротрансмиттерных и нейромедиаторных систем. Среди теорий патогенеза синдрома Туретта наиболее популярна дофаминергическая гипотеза, исходящая из того, что при данном заболевании имеет место либо увеличение секреции дофамина, либо повышение чувствительности рецепторов к нему. Клинические наблюдения показывают, что назначение антагонистов дофаминовых рецепторов, приводит к подавлению моторных и голосовых тиков.

Среди возможных пренатальных факторов, увеличивающих риск развития синдрома Туретта у ребенка, называются токсикозы и стрессы беременной; прием во время беременности лекарственных препаратов (анаболических стероидов), наркотических веществ, алкоголя; внутриутробная гипоксия , недоношенность , внутричерепные родовые травмы .

На манифестацию и тяжесть течения синдрома Туретта оказывают влияние инфекционные, экологические и психосоциальные факторы. В ряде случаев возникновение и обострение тиков отмечено в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией , интоксикацией, гипертермией, назначением психостимуляторов детям с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, эмоциональными нагрузками.

Симптомы синдрома Туретта

Первые проявления синдрома Туретта чаще всего относятся к возрасту 5-6 лет, когда родители начинают замечать странности в поведении ребенка: подмигивание, гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания и т. д. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (прыжки, приседания, выбрасывание ног, прикосновения к частям тела и пр.). Могут иметь место явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.), в результате чего пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.

Вокальные (голосовые) тики при синдроме Туретта так же многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики могут проявляться повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. Вплетаясь в речевой поток, вокальные тики могут создавать ложное впечатление запинок, заикания и других нарушений речи . Навязчивый кашель, сопение носом нередко ошибочно воспринимаются как проявления аллергического ринита , синусита , трахеита . К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома Туретта, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов). Вокальные тики также проявляются изменением ритма, тона, акцента, громкости, скорости речи.

Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они испытывают нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает. Эмоциональные переживания оказывают индивидуальное влияние на частоту и выраженность моторных и вокальных тиков (уменьшают или увеличивают).

В большинстве случаев при синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает, однако отмечаются трудности в обучении и поведении, связанные, главным образом, с СГДВ. Другими поведенческими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность , агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.

Те или иные проявления синдрома Туретта могут быть выражены в различной степени, на основании чего выделяю 4 степени заболевания:

  1. (легкая) степень – пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих. В течение заболевания имеются короткие асимптомные периоды.
  2. (умеренно выраженная) степень – гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.
  3. (выраженная) степень – проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.
  4. (тяжелая) степень – вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.

Проявления синдрома Туретта обычно достигают наивысшего пика в подростковом возрасте, затем, по мере взросления, могут уменьшаться или прекращаться совсем. Однако у части больных они сохраняются в течение всей жизни, усиливая социальную дезадаптацию.

Диагностика синдрома Туретта

Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат дебют заболевания в молодом возрасте (до 20 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.

Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с пароксизмальными гиперкинезами, характерными для ювенильной формы хореи Гентингтона , малой хореи , болезни Вильсона , торсионной дистонии, постинфекционного энцефалита , аутизма , эпилепсии , шизофрении. Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребенка детским неврологом , детским психиатром ; динамическое наблюдение, проведение КТ или МРТ головного мозга , ЭЭГ .

Определенную помощь в диагностике синдрома Туретта может оказать определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче (увеличение экскреции норадреналина, дофамина, гомованилиновой кислоты), данные, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия , позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия , инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.

Фармакологическая терапия показана в тех случаях, когда проявления синдрома Туретта препятствуют нормальной жизнедеятельности больного. Основными применяемыми препаратами являются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин) и др., однако их прием может быть сопряжен с длительными и кратковременными побочными эффектами.

Имеются сообщения об эффективности лечения лекарственно резистентных форм синдрома Туретта хирургическими методами с помощью глубокой стимуляции мозга (DBS). Однако в настоящее время метод рассматривается как экспериментальный и не применяется для лечения детей.

Течение и прогноз синдрома Туретта

На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.

Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии , паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.

Синдром Жиля де ля Туретта или болезнь Туретта – это заболевания , характеризуется тиками различной степени интенсивности, которые проявляются регулярно и неожиданно. Синдром получил свое название от имени французского психиатра, который проводил исследования этой болезни.
Содержание:

Симптомы синдрома Туретта

Наиболее распространенными симптомами синдрома Туретта являются тики, такие как частое моргание и непроизвольный .

Под тиками имеются ввиду хаотичные движения (моторные тики) и звуки (вокальные тики), при этом общая двигательная функция не нарушена. Тики происходят быстро, однообразно, неритмично и полностью осознанно.

Вокальные тики можно разделить на простые и сложные. К простым тикам относят воспроизведение каких-либо звуков, например, хмыкание, покашливание, возгласы, свист, даже мычание. Все эти звуковые проявления очень похожи на заикание. В случае сложных вокальных тиков употребляются целые слова или словосочетания.

Некоторые люди, страдающие синдромом Туретта, повторяют чужие слова (эхолалия), другие неоднократно проговаривают свои слова несколько раз (палилалия). Часто при этом синдроме проявляется копролалия, когда спонтанно выкрикиваются слова и фразы, содержащие ненормативную лексику.

Моторные тики можно охарактеризовать как навязчивые движения, возникающие после сильного внутреннего побуждения, как, например, при чихании или зуде. Могут быть временно сдержаны силой воли, но на короткое время.

Больные при данном синдроме могут подпрыгивать, неожиданно хлопать в ладоши, хмуриться, показывать неприличные жесты и даже причинять себе намеренно телесные повреждения. Моторные тики, как и вокальные, бывают простыми (моргание, нахмуривание) и сложными (гримасничанье, удары частями тела о стену или по предметам).

На выраженность тиков оказывает влияние эмоциональная составляющая. Тики при стрессе могут прогрессировать, переходя от простых к сложным.
Обычно, тики возникают у детей и подростков в результате того, что центральная система работает неполноценно или генетической предрасположенности.

Появляются тики в возрасте от 4 лет, затем прогрессируют, приобретая сложные формы.

Выраженность тиков постепенно нарастает от легких моторных тиков, к которым добавляются вокальные. Происходить это может в течение длительного периода, который составляет или несколько месяцев или несколько лет. При легких моторных тиках врачи могут назначить легкие успокоительные, но они не дадут эффекта.

Прогрессирование болезни оказывает негативное влияние на социальную жизнь ребенка, ему трудно посещать занятия в школе, иногда родители вынуждены прибегнуть к домашнему обучению.

У взрослых людей симптоматика сглаживается. Это не опасно для умственного развития, у него нет осложнений. Лишь в некоторых особо тяжелых случаях болезнь остается и мешает полноценной жизни и трудовой деятельности.

Симптомы синдрома Туретта легко распознать. Чтобы начать правильное лечение, необходимо обратиться к специалисту.

Причины синдрома Туретта

Заболевание передается по наследству в большинстве случаев, считается, что у больного человека есть особый ген, который и дает предрасположенность к этому синдрому. Но точное расположение этого гена не определено. Встречаются случаи заболевания у детей, имеющих здоровых родителей, правда, довольно редко.

Чаще болеют мужчины, чем женщины. Среди факторов, влияющих на степень тяжести синдрома Туретта, выделяют психоэмоциональные, экологические и инфекционные. Снижение иммунитета может приводить к обострению тиков.

Плохая экология оказывает влияние на здоровье беременной женщины. Причиной болезни может выступать токсикоз, гипоксия плода, недостаток веса, тяжелые роды и родовые травмы. На время беременности лучше не курить, не принимать , а также медикаменты, которые могут спровоцировать развитие синдрома у ребенка.

Существует мнение ученых, что тики могут быть вызваны различными заболеваниями мозга. Синдром Туретта может появиться, если баланс между вырабатываемыми мозгом химическими веществами нарушается, наибольшее влияние оказывает выработка дофамина.

Спровоцировать появление синдрома Туретта могут следующие причины:

  • Стрептококковые
  • Отравления токсинами, в том числе алкоголем
  • Инфекции, на фоне которых значительно повышается температура
  • Бесконтрольный прием психотропных веществ
  • Фактор стресса

Диагностировать синдром Туретта не составляет труда. Специальных обследований не назначают. Диагноз ставится на основании беседы с пациентами и их родными.

Если у человека симптомы появились в детском или подростковом возрасте, продолжаются больше одного года, бывают фазы обострения и ремиссии. Врач может назначить томографию, электроэнцефалограмму и анализы биохимии крови для исключения других .

Лечение синдрома Туретта

Для лечения синдрома необходимо обращаться к неврологу или психотерапевту, облегчить состояние и адаптироваться в социуме поможет работа с психологом.

Легкая форма заболевания не требует медикаментозного лечения. В этих случаях проводят психотерапию, аутотренинги, иногда используют гипноз. В некоторых случаях хороший эффект может дать нетрадиционная медицина, например, акупунктура, различные виды массажа, лечебная гимнастика.

Обязательно нужно вести работу не только с больным ребенком, но и с родителями, объяснять им как важна позитивная обстановка дома. Дневной режим необходимо четко соблюдать, поддерживать правильный образ жизни.

  • Недопустимы наказания или окрики из-за проявлений тиков, в результате стресса тики могут только увеличиться.
  • Постоянное наблюдение и контроль поведения ребенка - это нужно для выявления причин, по которым болезнь прогрессирует.
  • Помощь в замене одних тиков на другие – проводится вместе со специалистом
  • Ребенка можно отвлекать от болезни, вовлекая в творческий процесс
  • Создание благоприятной атмосферы не только дома, но и в школе. Когда никто из окружающих не акцентирует внимание на тиках, ребенку легче расслабиться.

Самое главное вовремя обратиться за помощью. Не нужно надеяться, что тики пройдут сами по себе, поскольку болезнь может прогрессировать и переходить в сложную форму.

В тяжелых случаях применяют антипсихотические средства:

  • Галоперидол
  • Рисперидон
  • Флуфеназин
  • Пароксетин
  • Сульперид и другие.

Терапию необходимо регулярно возобновлять, постоянно вести наблюдение за пациентами.

У взрослого человека симптомы синдрома Жиля де ля Туретта могут полностью прекратиться, но психические расстройства часто сохраняются. К ним можно отнести , фобии, панические атаки. Иногда лекарства следует принимать пожизненно.

Лечение необходимо назначать исходя из степени тяжести проявлений симптомов. Чем быстрее и правильнее будет проведена терапия, тем лучшего результата можно добиться.

Прогноз болезни

Прогноз при данной болезни достаточно хороший. Если вовремя назначена терапия, затем регулярно проводится поддерживающее лечение, то при наступлении взрослого возраста все проявления синдрома исчезают бесследно.

Во время просмотра видео Вы узнаете о синдроме Туретта.

Проявления синдрома Жиля де ля Туретта достаточно неприятны. Они в значительной мере осложняют ребенку жизнь, косвенно ведут к снижению умственного и физического развития, поскольку он чувствует себя неполноценным, и его контакт с внешним миром нарушается. Поэтому важно вовремя распознать начало и как можно скорее начать комплексное лечение в зависимости от степени тяжести заболевания.

Синдром (болезнь) Туретта – это расстройство центральной нервной системы (головного мозга), которое проявляется непроизвольными двигательными и/или вокальными тиками (подергиваниями).

Как правило, синдром Туретта наблюдается у детей и подростков до 20 лет. Несмотря на то, что заболевание в 4 раза чаще диагностируется у мальчиков, проявления синдрома Туретта у девочек возникают раньше.

Не так давно болезнь Туретта считалась редкой патологией, но на сегодняшний день установлено, что данное заболевание встречается в 0,05% случаев среди 10000 детей.

Степени синдрома

Тики – это повторяющиеся, однообразные и непроизвольные движения и высказывания. В связи с этим различают моторные тики и звуковые. По продолжительности тиков различают преходящие и хронические, соответственно длящиеся от 4 до 12 месяцев или более года.

Также выделяют 4 степени тяжести синдрома Туретта:

  • Легкая степень. Внешние проявления (тики) практически незаметны, больные могут их контролировать в социуме. На небольшой промежуток времени симптомы могут отсутствовать.
  • Умеренно выраженная степень. Заметны вокальные и моторные тики, сохраняется возможность самоконтроля. Период без проявлений отсутствует.
  • Выраженная степень. Тики явно выражены, пациенты их контролируют в обществе с большим трудом.
  • Тяжелая степень. Резко выраженные проявления синдрома Туретта, отсутствует способность к самоконтролю.

Причины

Точные причины синдрома Туретта не установлены. Предполагается, что заболевание имеет генетическую предрасположенность и связано с нарушением обмена нейромедиаторов (веществ, которые осуществляют связь между нервными клетками), в частности дофамина.

Также не исключается воздействие плохой экологии на ранних сроках беременности, что приводит к генетическим аномалиям.

В некоторых случаях синдром Туретта развивается в результате приема лекарственных препаратов (нейролептиков).

Также на течение и тяжесть заболевания влияют инфекционные факторы (постстрептококковый аутоиммунный процесс) и аутоиммунные заболевания.

Симптомы болезни Туретта

Основным проявлением синдрома Туретта являются моторные и вокальные тики, которые впервые появляются у детей от 2 до 5 лет. В свою очередь тики могут быть простыми или сложными.

Моторные тики

Простые моторные тики продолжаются недолго и выполняются одной группой мышц. Это может быть непроизвольное частое мигание, сопение носом, вытягиванием губ в трубочку, появление гримас, пожимание плечами, подергивание кистями, почесывание, нахмуривание, подергивания головой, клацанье зубами и прочее.

К сложным моторным тикам относятся: подпрыгивание, касание предмета или человека или частей своего тела, удары головой о стену, надавливание на глазные яблоки, резкое выбрасывание ноги вперед, хлопки руками, прикусывание губ до крови, неприличные жесты и тому подобное.

Вокальные тики

Вокальные простые тики характеризуются внезапными звуками, которые издает пациент (лай, кашель, хрюканье, вой, шипение, урчание).

Сложные вокальные тики проявляются в виде произношения целых слов или фраз, бессмысленных по сути. Например, каждое предложение начинается с определенного и непонятного словосочетания («все в порядке, вы знаете, помолчите»).

Характерным, но не обязательным симптомом синдрома Туретта является копролалия – внезапное выкрикивание нецензурных или оскорбительных слов.

Эхолалия – многократное повторение одного или нескольких слов за собеседником.

Палилалия – повторение собственных слов или фраз.

Также к вокальным тикам относится смена тона, ритма, акцента и интенсивности речи, иногда речь становится очень быстрой, что невозможно разобрать ни слова.

Синдром Туретта может протекать волнообразно, с исчезновением или уменьшением признаков, либо постоянно, когда периоды улучшения отсутствуют.

Как правило, болезнь Туретта начинает стихать после полового созревания.

Также помимо моторных и вокальных тиков при синдроме Туретта имеют место нарушения поведения и трудности в обучении, хотя интеллект у пациентов с данным заболеванием не страдает:

  • Синдром навязчивых мыслей и принудительных действий. При этом синдроме больного преследует страх за здоровье близких, боязнь заразиться инфекцией (частое мытье рук и умывания), чувство вины за те несчастья, которые испытали родные.
  • Синдром дефицита внимания. Данный синдром связан с неспособностью сконцентрироваться, повышенной активностью и трудностями в обучении.
  • Эмоциональная лабильность, агрессивность и импульсивность. Проявляется эмоциональной неустойчивостью, выкриками-угрозами, драчливостью, нападками на окружающих.

Диагностика

Диагностика болезни Туретта основывается на сборе анамнеза (наличие родственников с данным заболеванием), характерных симптомов, которые имеют место в течение года и более.

При первом обращении пациента с синдромом Туретта проводят неврологическое обследование, целью которого является исключение органического поражения головного мозга (опухоли). Для этого больному проводят компьютерную томографию, ядерно-магнитный резонанс и электроэнцефалографию . Также исследуется биохимический анализ крови для исключения обменных нарушений.

Дифференциальную диагностику проводят со многими заболеваниями (болезнь Вильсона-Коновалова, хорея Генгтингтона, ювенильная форма болезни Паркинсона, ревматическая хорея и другие).

Лечение синдрома Туретта

Лечением пациентов с синдромом Туретта занимается психиатр. Так как заболевание дебютирует в детском возрасте, то в лечении участвуют педиатр, невропатолог, окулист (по показаниям) и логопед (при трудностях с речью).

Медикаментозное лечение болезни Туретта проводится с учетом тиков, их количества и частоты.

Наиболее часто из лекарственных препаратов используют нейролептики (галоперидол). Однако в связи с выраженными побочными эффектами галоперидол назначается редко и на небольшой промежуток времени. Также применяются гипотензивные препараты (клонидин и гуанфоцин) для лечения тиков (побочное действие – седативный эффект).

Основную роль в лечении синдрома Туретта играет психотерапия, как с ребенком, так и с его родителями. Больному необходимо внушить адекватное отношение к своему состоянию и отсутствие ущербности. Применяют специальные игры, лечебное общение с животными, активный физический отдых.

Прогноз

Прогноз при синдроме Туретта для жизни благоприятный.

В большинстве случаев синдром Туретта исчезает или ослабляются его проявления после полового созревания. Несмотря на то, что заболевание является пожизненным, никаких дегенеративных расстройств головного мозга не наблюдается, следовательно, умственные способности не страдают.

Со временем больной учится контролировать свои тики и вести себя адекватно в обществе.

Синдром Туретта - часто встречаемое заболевание в детской психиатрии. Проявляясь в раннем возрасте, болезнь может доставить множество неудобств пациенту и его родственникам.

Описание синдрома Туретта

Болезнь, или синдром, Жиля де ля Туретта (генерализованный тик) - расстройство нервной системы, сопровождающееся различного вида подёргиваниями, непроизвольными выкриками, нарушением движений. Впервые она обычно обнаруживается ещё в детском возрасте, иногда на первых годах жизни. Но к наступлению совершеннолетия симптомы сглаживаются. Около 65% всех заболевших - мальчики.

Заболевание было открыто ещё в 1885 году, но научного объяснения не имело. Поэтому больных считали «одержимыми» и применяли к ним различные методы изгнания дьявола.

Данное заболевание не является очень редким. В некоторых странах оно выявляется у 10 детей из 1000, но часто остаётся не диагностированным, так как тиковым расстройствам не всегда придают значение.

От синдрома Туретта страдал Моцарт, а сегодня с таким диагнозом живут известные на весь мир Дэвид Бекхэм, Тим Ховард.

Причины возникновения болезни: всё дело в генетике

В настоящее время о причинах возникновения заболевания ходит немало споров. Генетики, невропатологи и психиатры проводят множество исследований для выявления основной причины её развития.

Установлено, что синдром Туретта передаётся по наследству, однако механизмы этого процесса и даже гены, отвечающие за его развитие, до сих пор не выявлены. Только у половины больных родителей появляются дети с данной патологией, причём степень её выраженности и проявления очень различны. У некоторых из потомков могут быть просто незначительные тики, притом что другие могут страдать тяжёлыми двигательными нарушениями, с трудом оставаясь дееспособными.

Существует гипотеза об аутоиммунной природе синдром Туретта. Учёные из Национального института психического здоровья в Америке установили связь между последствиями стрептококкового заражения детей и последующим поражением нервной системы, вызванным атакой организма собственными иммунными клетками. На данном этапе эта теория ещё не доказана и находится на стадии исследования.

Ещё одна возможная причина болезни - снижение функций таламуса, базальных ганглий и лобных долей мозга. В результате этого нарушается передача нервного импульса, и человеку становится очень тяжело контролировать собственные движения.

Изменения в работе дофаминовых рецепторов также могут стать предпосылкой для возникновения синдрома. Выработка гормона сильно увеличивается, рецепторы становятся крайне чувствительными к нему, а организму сложно справиться с большим количеством нейромедиаторов.

Среди пренатальных, то есть воздействующих во время беременности, причин возникновения патологии упоминаются:

  • сильные стрессы;
  • длительный токсикоз;
  • употребление наркотиков, алкоголя, анаболических стероидов.

Симптомы заболевания в зависимости от степени его тяжести

Первые симптомы обычно обнаруживают родственники больного ещё в юном возрасте. Примерно с трёх лет ребёнок вдруг начинает дёргаться, совершать частые повторения резких движений, внезапно издаёт крики. По мере прогрессирования болезни малыш может начать непроизвольно повторять движения других людей, передразнивать их, выкрикивать оскорбительные слова.

Среди вокальных тиков особенно распространены:

  • эхолалия (повторение за другими людьми произнесённых фраз);
  • копролалия (выкрикивание нецензурных слов);
  • палилалия (постоянное повторение одного слова или предложения).

Перед началом тика пациент начинает чувствовать эмоциональный подъём и возбуждение, напряжение внутри вырастает настолько сильно, что он не может справиться со своим организмом и либо начинает дёргаться, либо издавать звуки. Затем наступает облегчение, после завершения приступа человек приходит в себя и успокаивается.

Согласно шкале тяжести тиков, существует несколько степеней заболевания:

  1. Лёгкая степень иногда незаметна для близкого окружения. Пациент хорошо справляется с эмоциональным напряжением, контролирует своё поведение и может полноценно жить. Порой бывают длительные периоды без тиков.
  2. Умеренная более заметна, больной не может полностью сдерживать себя.
  3. Выраженная степень практически лишает человека возможности контролировать своё поведение, он с трудом существует в социуме, работа и повседневные дела даются с трудом.
  4. Тяжёлая степень совершенно не поддаётся контролю, двигательные и вокальные тики сильно выражены, пациент недееспособен.

Методы диагностики

Для установления диагноза существуют определённые критерии:

  • раннее возникновение первых симптомов (до совершеннолетия);
  • несколько моторных мышечных тиков разного вида;
  • как минимум один вокальный тик;
  • волнообразный характер проявления симптомов;
  • длительное течение заболевания.

Для дифференциальной диагностики необходимо пройти осмотры у невролога, психиатра и произвести исследования головного мозга:

  • электроэнцефалограмму;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • компьютерную томографию.

Эти методы помогают отличить синдром Туретта от болезни Вильсона, энцефалита, аутизма, шизофренических расстройств и эпилептических припадков.

Для подтверждения диагноза проводят анализ мочи на уровень:

  • дофамина;
  • норадреналина;
  • гомованилиновой кислоты.

Можно ли вылечить синдром Туретта

Долгое время лечение синдрома Туретта сводилось уменьшению выраженности наиболее проблематичных проявлений болезни за счёт психологической, мануальной и медикаментозной терапии. Тем не менее в последние годы нейрохирурги научились проводить сложнейшие операции, приводящие к устранению проблемы и существенному улучшению качества жизни.

Психологическая терапия

Хорошими успокаивающими свойствами обладают:

  • арт-терапия;
  • занятия музыкой;
  • плавание.

Очень важно найти специалиста, который вместе с родителями найдёт подход к ребёнку, научит его контролировать тики и наладит понимание в семье. Психиатр на сеансах сможет помочь пациенту приспособиться к жизни с синдромом Туретта, решить социальные и поведенческие проблемы.

Медикаментозная терапия

В большинстве случаев лекарственные препараты не применяются, но если тики мешают жизни пациента, то врач индивидуально подбирает медикаменты для каждого случая. Как правило, назначаются:

  • нейролептики (Рисперидон, Галоперидол);
  • седативные средства со снотворным эффектом (Феназепам, Диазепам);
  • антидепрессанты (Амитриптилин, Селегилин);
  • блокаторы дофаминовых рецепторов (Сульпирид, Метоклопрамид).

Препараты для устранения нервных тиков на фото

Феназепам - хорошее успокоительное средство Амитриптилин - доступный антидепрессант
Метоклопрамид показан при повышенном уровне дофамина в крови Галоперидол - мощный нейролептик, оказывающий сильное седативное и антипсихотическое действие

Физиотерапия и мануальная терапия (массаж)

Очень важно поддерживать физическое состояние больного с помощью физиотерапии, общеукрепляющего и расслабляющего массажа. Хорошие результаты показывают:

  • акупунктура;
  • рефлексотерапия;
  • иглоукалывание.

Как лечить синдром Жиля де ля Туретта - видео

Последствия и возможные осложнения

Синдром Туретта является хроническим заболеванием, но почти у половины пациентов выраженность симптомов значительно снижается во взрослом возрасте. Если же улучшение не настаёт, то больному необходима пожизненная медикаментозная терапия.

Патология не сказывается на продолжительности жизни и не имеет дополнительных осложнений, но пациенты могут страдать от депрессий и панических атак. Им необходима поддержка близких людей и врачей.

Мужчины с синдромом Туретта освобождаются от службы в армии после освидетельствования специальной комиссией. Водительские права пациенту могут выдать на основании заключения врачебного консилиума, если степень болезни позволяет беспрепятственно водить машину.

Профилактика

Никакой специальной профилактики для предотвращения синдрома Туретта не существует. Можно порекомендовать только избегать стрессов, аутоиммунных заболеваний и придерживаться правильного режима.